De 114 a 35 mmHg: reversibilidad total de la hipertensión pulmonar por mixoma auricular
Es fácil a veces ir en piloto automático con los cuadros de insuficiencia cardíaca de novo. Este caso, que presenté en el Congreso de Imágenes de la SAC, es de esos que te obligan a volver a la fisiopatología pura.
Les comparto el reporte completo. Muestra cómo el eco no solo te da el diagnóstico anatómico de la masa, sino que te explica en vivo la cascada hemodinámica retrógrada: un mixoma auricular comportándose como una pseudoestenosis mitral y la reversión total del remodelado derecho despues de la cirugía
Introducción
Las masas intracardiacas representan una causa poco frecuente de insuficiencia cardíaca, pero pueden ocasionar un compromiso hemodinámico severo cuando generan obstrucción al flujo intracavitario o alteraciones estructurales significativas. Entre ellas, las localizadas en la aurícula izquierda adquieren especial relevancia por su potencial impacto sobre el llenado ventricular y la función sistólica global.
Los tumores cardíacos primarios constituyen una entidad benigna en más del 90% de los casos. En la población adulta, el mixoma es el tumor más frecuente, a diferencia de la edad pediátrica, donde predominan los rabdomiomas [1]. Los mixomas se caracterizan por su localización preferencial en las aurículas, con claro predominio en la aurícula izquierda, y pueden generar compromiso hemodinámico significativo cuando producen obstrucción al flujo intracardíaco.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, la cual se asocia generalmente a un excelente pronóstico y baja tasa de recurrencia [2]. No obstante, en algunos casos, estas lesiones pueden manifestarse clínicamente como insuficiencia cardíaca de novo, con alteraciones estructurales y funcionales relevantes.
En este contexto, presentamos el caso de una mujer joven con diagnóstico de insuficiencia cardíaca de novo secundaria a un tumor compatible con mixoma auricular izquierdo, destacando la recuperación estructural y hemodinámica completa posterior a su resección quirúrgica.
Presentación del caso
Mujer de 39 años, sin antecedentes relevantes, consultó por disnea progresiva, ortopnea y edema de miembros inferiores. Al examen presentaba signos de congestión pulmonar y periférica.
En el electrocardiograma de ingreso (Fig 1), se observan signos indirectos de sobrecarga auricular.
Fig. 1: Eje eléctrico desviado a la derecha (~+100°). Intervalos PR y QT dentro de límites normales; sin criterios de hipertrofia ventricular izquierda. P 2.5 mm en DII, bifásica en V1-V2 compatible con sobrecarga auricular derecha (P pulmonale), sugerente de aumento de presión en cavidades derechas.
El ecocardiograma inicial (Fig. 2) evidenció dilatación biauricular. Se observa una masa intracavitaria de aproximadamente 3 × 6,4 cm, pediculada al septum interauricular, con prolapso hacia el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral, compatible con mixoma (Fig. 3). El ventrículo izquierdo presentaba dimensiones, motilidad y fracción de eyección conservadas (FEY 57% por Simpson). Las cavidades derechas se encontraban dilatadas, con leve deterioro de la función sistólica. La válvula mitral mostraba apertura conservada pero con flujo restringido por la masa, con estenosis mitral intermitente; la válvula aórtica era trivalva y sin alteraciones significativas. Se observaba insuficiencia tricuspídea (IT) moderada, con una PSAP estimada de 114 mmHg. El pericardio presentaba un leve derrame. El patrón de llenado transmitral era monofásico (en contexto de taquicardia sinusal).
Fig. 2: A; Vista apical 4 cámaras, aurícula izquierda dilatada por volumen ajustado a peso y talla. B; Vista apical 4 cámaras, aurícula derecha dilatada por área.
Fig. 3: A; Vista paraesternal eje largo. Se visualiza mixoma en AI que protruye al ventrículo izquierdo, con medidas de 30 x 64 mm. B; Vista apical 4 cámaras donde se evidencia la protrusión hacia el ventrículo izquierdo. C; Vista apical pedículo de adherencia interauricular del mixoma. D; Jet de reflujo tricuspídeo secundario a hipertensión pulmonar postcapilar.
Fig. 4: Ecocardiograma doppler transesofágico; AI moderadamente dilatada. se observa masa única de eco densidad baja heterogénea, de 4,5 × 2,5 cm. de superficie regular, pediculada, con anclaje en el tabique interauricular en región de la fosa oval (A), movilidad alta con prolapso hacia ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral en diástole, provocando obstrucción intermitente de la misma, estenosis dinámica severa de la válvula mitral (B). Regurgitación tricuspídea moderada (C)
Dada la necesidad de resolución quirúrgica, fue derivada a un centro de mayor complejidad por lo que ingresa al servicio de cardiocirugía del Hospital Presidente Perón ubicado en Avellaneda, provincia de Buenos Aires, donde el 30/04/2025 se realizó resección de una masa tumoral ubicada en la aurícula izquierda.
Se obtuvo una masa intracardíaca única, de aspecto ovoide, compatible con mixoma auricular, concordante con el hallazgo ecocardiográfico previo. (Fig 5).
Durante la evolución, la paciente no presentó intercurrencias clínico quirúrgicas inmediatas. Por sobrecarga hídrica se realiza balance hidrosalino negativo con diuréticos de asa endovenosos, al cual responde favorablemente y es dada de alta a los 5 días posteriores a la intervención quirúrgica.
A los seis meses posterior a la intervención quirúrgica, se realiza ecocardiograma transtorácico que mostró normalización completa de las cavidades. (Fig 6). AI de tamaño normal y el ventrículo izquierdo conservaba los diámetros y la motilidad con la función sistólica preservada (FEY 63% por Simpson). Cavidades derechas normales. Presentaba IT con un reflujo leve, una PSAP estimada de 35 mmHg. Pericardio libre. Parámetros Doppler, incluido el flujo transmitral, fueron normales.
Fig. 6: Ecocardiograma transtorácico de control posterior a la resección quirúrgica; A. Vista apical de cuatro cámaras que muestra aurícula izquierda de tamaño normal, con volumen indexado de 30,4 ml/m². B. Vista apical de cuatro cámaras enfocada en cavidades derechas, evidenciando aurícula derecha de tamaño normal (área 16 cm²). C. Doppler color sobre válvula tricúspide que demuestra insuficiencia tricuspídea mínima, sin repercusión hemodinámica significativa.
Fig. 7: Electrocardiograma de control posterior a la resección del mixoma. Ritmo sinusal, eje eléctrico dentro de límites normales, sin signos electrocardiográficos de sobrecarga auricular.
Discusión
La insuficiencia cardíaca secundaria a masas intracardiacas representa un desafío diagnóstico poco frecuente, pero clínicamente relevante. Estas lesiones pueden generar compromiso hemodinámico a través de mecanismos obstructivos, alteraciones del llenado ventricular y disfunción sistólica secundaria, simulando otras etiologías más prevalentes de insuficiencia cardíaca. En este contexto, el ecocardiograma transtorácico constituye una herramienta diagnóstica fundamental, al permitir identificar tanto el impacto funcional como la repercusión estructural de la lesión.
Entre las masas cardíacas, los mixomas representan la neoplasia primaria benigna más frecuente del corazón en la población adulta, con predominio en el sexo femenino. Presentan una marcada predilección por la aurícula izquierda, (93% de los casos aproximadamente) [3]. Clásicamente producen tres tipos de manifestaciones de la tríada clásica: síntomas y signos cardíacos resultantes de una obstrucción intracardíaca; signos de embolización sistémica; y síntomas sistémicos o constitucionales [2]. En el caso clínico presentado, una forma de presentación poco habitual condicionó el desarrollo de un cuadro agudo de insuficiencia cardíaca de novo, caracterizado por compromiso hemodinámico significativo y congestión sistémica marcada. Este cuadro se asoció a hipertensión pulmonar severa secundaria al efecto obstructivo intracardíaco, en una paciente sin antecedentes cardiovasculares relevantes conocidos, lo que resalta el impacto fisiopatológico de esta entidad y la necesidad de un alto índice de sospecha diagnóstica.
El mecanismo fisiopatológico involucrado fue predominantemente mecánico. La masa prolapsaba durante la diástole a través del orificio mitral, comportándose funcionalmente como una estenosis mitral severa intermitente. Esta obstrucción al llenado ventricular izquierdo condiciona un aumento sostenido de la presión telediastólica de la aurícula izquierda, que se transmite retrógradamente a la circulación pulmonar, dando lugar a hipertensión pulmonar venosa poscapilar, edema pulmonar y dilatación progresiva de las cavidades derechas, con desarrollo de insuficiencia tricuspídea funcional.
Los hallazgos iniciales pusieron de manifiesto un remodelado cardíaco avanzado, con dilatación significativa de ambas aurículas y presencia de insuficiencia tricuspídea funcional de grado moderado, hallazgos concordantes con sobrecarga crónica de presión. El electrocardiograma aportó información complementaria al evidenciar desviación del eje eléctrico hacia la derecha y un patrón de sobrecarga de cavidades derechas, en estrecha correlación con los hallazgos ecocardiográficos y el compromiso hemodinámico observado (Fig. 7).
Este caso destaca que, cuando el daño miocárdico primario es mínimo y la insuficiencia cardíaca se origina por un mecanismo obstructivo completamente reversible, la recuperación estructural y funcional del corazón puede ser rápida y completa. La notable reducción de la presión sistólica pulmonar de 115 a 35 mmHg en solo ocho meses subraya la capacidad de reversión de la hipertensión pulmonar secundaria a obstrucción mecánica, un hallazgo que contrasta con la evolución típica de la valvulopatía mitral crónica, en la que la hipertensión pulmonar frecuentemente persiste debido a remodelado microvascular y a un componente precapilar reactivo, incluso tras la corrección quirúrgica de la válvula [4]
El presente caso subraya tres puntos de relevancia clínica: la necesidad de incluir los tumores cardíacos en el diagnóstico diferencial de insuficiencia cardíaca de inicio brusco en adultos jóvenes; la capacidad del ecocardiograma transtorácico para establecer el diagnóstico definitivo con alta sensibilidad y especificidad; el excelente pronóstico, con posibilidad de reversión del remodelado cardiaco completo cuando se realiza resección quirúrgica temprana antes de que se instaure fibrosis pulmonar o disfunción miocárdica irreversible.
En conclusión, este reporte aporta evidencia adicional de que el mixoma auricular izquierdo puede generar un cuadro hemodinámico severo, plenamente reversible tras la extirpación del tumor, y refuerza la importancia del diagnóstico precoz en esta entidad potencialmente tratable, sin repercusiones eléctricas y/o hemodinámicas en el corto tiempo.
Augusto M. Trione¹*, R. Benjamin Ugarte Gironás², Rafael J. Pinto Tames², Leonardo F. Mendieta¹, Leonel Degenhardt³, Vanina Fernandez Caputi³.
¹ Servicio de Cardiología, Hospital Alberto Balestrini, Buenos Aires, Argentina.
² Laboratorio de Ecocardiografía, Hospital Alberto Balestrini, Buenos Aires, Argentina.
³ Coordinación Docente y Jefatura del Servicio de Cardiología, Hospital Alberto Balestrini, Buenos Aires, Argentina.
Bibliografía
Excelente caso, grande Augus. Tener siempre abierto el abanico diagnóstico es muy necesario
ResponderBorrar